Sarcomes

Points Clés

Les sarcomes sont des tumeurs rares très complexes et hétérogènes qui touchent environ 4000 personnes par an en France. Ils représentent 1% des cancers en France Ils se déclinent en plus de 50 histotypes différents et plus de 150 sous-types moléculaires.

Les sarcomes sont un groupe de nombreuses tumeurs cancéreuses qui se développent à partir de cellules issues du tissu conjonctif (mésenchymateux) de l’organisme. Il peut s’agir de tumeurs des tissus "mous" (tissus adipeux, muscles, vaisseaux… mais aussi viscères : estomac, colon, etc.) et des parties "dures" (os et cartilages) du corps.

La gravité d’un sarcome dépend de sa localisation, du degré d’agressivité (grade), de sa nature (type de cellule à l’origine de la tumeur) et de ses caractéristiques génétiques.

 

Diagnostic

Les sarcomes sont encore largement méconnus. Il est important de consulter rapidement un médecin en cas de masse profonde ou de lésion superficielle de plus de 5 cm de diamètre. Au moindre doute consulter un médecin spécialiste du réseau Netsarc.

Le diagnostic de sarcome est difficile à poser et ne peut être établi avec certitude qu’après confrontation multidisciplinaire de l’ensemble des données :

  • cliniques (auscultation, interrogatoire du malade)
  • radiographiques (scanner, IRM …)
  • anatomo-pathologiques (analyse des prélèvements de tissus effectués par biopsie)
  • parfois complétées par de la biologie moléculaire.

Si l’imagerie révèle une masse suspecte, la biopsie sera réalisée. C’est une étape déterminante dans la démarche diagnostique et la prise en charge des sarcomes. Cet acte « spécialisé » doit être réalisé en « percutané » sous contrôle par scanner ou échographie par le radiologue, ou bien par le chirurgien expert qui prendra en charge le patient lors de l’intervention future.

Source : Info Sarcomes

Traitements

Un sarcome implique une prise en charge pluridisciplinaire avec présentation systématique du dossier en RCP Sarcome.

La chirurgie, traitement de référence des sarcomes des tissus mous et des viscères, doit être réalisée dans un centre expert. Elle vise à enlever la tumeur en un seul bloc avec une marge de tissus sains autour.

D’autres traitements, comme la radiothérapie, la chimiothérapie ou encore les thérapies ciblées, y sont le plus souvent associées.

Dans le cas d’une tumeur desmoïde, le thérapeute on propose dans un premier temps, une surveillance par IRM de la maladie. On parle de stratégie « Wait and See ». Il faut bien distinguer le traitement des symptômes (douleurs, gène fonctionnelle) et le traitement de la maladie elle-même.

Les sarcomes

Les ostéosarcomes

L'ostéosarcome est une tumeur primitive maligne du squelette caractérisée par la production d'os immature ou de tissu ostéoïde par les cellules tumorales. C’est une tumeur rare très maligne (0,2% de l'ensemble des tumeurs malignes) avec une incidence annuelle estimée à 3 cas par million. Il apparaît essentiellement dans les os longs et rarement dans les tissus mous.

Source : https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=668
 

Le sarcome d’Ewing

Son incidence annuelle est estimée à 1 pour 312 500 enfants de moins de 15 ans. Ce sarcome s'observe chez des personnes âgées de 5 à 30 ans avec un pic d'incidence entre 12 et 18 ans. Le symptôme d'appel le plus fréquent est la douleur. Le plus souvent, la tumeur se développe initialement au niveau de l'os, en particulier les os du pelvis (30 %), du thorax (côte, clavicule, omoplate) (20 %), le fémur (16 %), le tibia (9 %), les vertèbres (8 %) et l'humérus (5 %). La maladie a un fort potentiel métastatique (poumon, os, moelle osseuse).

Source : https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=319&lng=FR

Les Gastro Intestinal Stromal Tumour (GIST)

Le GIST est un cancer digestif très rare appartenant à une famille de tumeurs malignes appelées « tumeurs mésenchymateuses ou sarcome des tissus mous » survenant le plus souvent au niveau des tissus conjonctifs (tissus de soutien de l’organisme) soit : les muscles, les vaisseaux, les enveloppes, les os.
On estime, à ce jour, que les GIST touchent environ 15 personnes sur 1 million, ce qui représente environ 800 à 900 nouveaux cas par an en France. Ces tumeurs ne représentent que 10 % des sarcomes. L’âge moyen d’un patient est de 55 ans et la proportion hommes/femmes est à peu près équivalente. Elles peuvent survenir à n’importe quel niveau du tube digestif, depuis l’œsophage jusqu’au rectum.

Une GIST n’est pas un cancer digestif comme les autres. Ses origines, ses mécanismes, et son traitement sont particuliers et ne peuvent en aucun cas être assimilés à d’autres tumeurs digestives plus répandues telles que le carcinome de l’estomac ou du côlon.

Source : http://www.ensemblecontrelegist.com

Les tumeurs desmoîdes

Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs très rares. On estime qu’il y a environ 300 nouveaux cas par an en France. Elles peuvent survenir à tout âge, mais l’essentiel des cas est diagnostiqué vers 25-40 ans. Elles peuvent toucher aussi les enfants. Il y a plus de cas chez les femmes que chez l’homme.

La tumeur désmoïde (TD) est une tumeur bénigne des tissus mous, localement invasive et hautement récidivante, mais non métastatique qui se développe à partir des muscles ou des enveloppes musculaires (aponévroses). Elles présentent un risque élevé de rechute locale après chirurgie.

En principe, la TD peut affecter toutes les parties du corps : atteinte extra-abdominale (cou, épaules, membres supérieurs, région glutéale), abdominale (provenant du fascia ou de la paroi abdominale/thoracique), et plus rarement intra-abdominale, au niveau du mésentère ou du rétropéritoine. Des masses lisses et fermes sont généralement détectées à la palpation. Selon la localisation de la tumeur, les symptômes peuvent inclure une douleur, une fièvre et des anomalies fonctionnelles ou une perte de fonction de l'organe impliqué. La TD peut survenir après des résections chirurgicales, typiquement après une césarienne.

La tumeur desmoïde a une évolution variable et imprévisible. Sans que l’on comprenne encore pourquoi, la tumeur desmoïde peut en effet, après une première poussée, tout autant se stabiliser, continuer à croître régulièrement ou s’arrêter d’évoluer brutalement après une phase de progression et diminuer de taille. Certaines tumeurs desmoïdes régressent totalement spontanément. Mais dans la majorité des cas, les modifications sont lentes et progressives. 

D’après Orphanet.net et sos-desmoide.asso.fr 

ICO centre référent NETSARC

L’ICO est centre Expert Régional NETSARC, réseau de référence des sarcomes des tissus mous et des viscères, des tumeurs desmoïdes et des GIST, dont les principales missions sont :

  • Mettre en place une RCP régionale
  • Participer à la recherche clinique en favorisant l’inclusion des patients atteints de sarcomes dans des essais cliniques
  • Participer à la formation des soignants et à l’information des patients et de leur entourage
  • Développer la coordination avec les établissements autorisés à traiter le cancer dans leur région pour permettre l’accès des patients à cette filière de soins.
  • Travailler en lien avec le réseau RRePS dont la vocation est de fournir une seconde lecture gratuite de tout nouveau cas de sarcomes développé dans les tissus mous ou les viscères, dans le but de limiter les erreurs diagnostiques et d'assurer ainsi une prise en charge thérapeutique adaptée à chaque patient.

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