Tumeurs du thymus

Points clés

Les tumeurs thymiques sont des tumeurs rares qui siègent dans la partie antérieure du thorax (médiastin). Elles sont variables dans leur forme (thymome d’évolution locale lente, carcinome thymique plus agressif) et leur extension.

Le thymus est impliqué dans l’enfance au développement du système immunitaire. L’apparition d’une tumeur à l’âge adulte n’est associé à aucun facteur favorisant environnemental ou infectieux connu. Dans de rares cas, des anomalies génétiques comme la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1), sont associées à un risque de survenu plus élevé.

Les chiffres clés :

  • 400 nouveaux cas par an en France.
  • Les tumeurs épithéliales du thymus surviennent essentiellement chez l’adulte entre 40 et 60 ans, mais se voient à tout âge de l’enfance au grand âge.

Diagnostic

Les circonstances de découverte sont très variées. Elles peuvent l’être à l’occasion d’un examen radiologique à un stade asymptomatique (radiographie ou scanner) ou au décours de signes thoraciques évocateurs (douleur, essoufflement…) ou de maladies fréquemment liées aux thymomes (myasthénie, maladies auto-immunes…).

La démarche initiale consiste à la réalisation d’un bilan radiologique pour connaître l’étendue exacte de la maladie (scanner et parfois TEP, irm). Dans certains cas, une biopsie est nécessaire pour proposer les traitements les plus adaptés.

Traitements

Les traitements sont variés. La chirurgie tient une place clé d’autant que la lésion est unique et opérable au terme du bilan initial. Dans des situations moins favorables, l’association à d’autres traitements est nécessaire telle qu’une chimiothérapie (pour rendre la tumeur opérable) ou une radiothérapie en complément de la chirurgie. Ces stratégies de traitements sont systématiquement validées au cours de Réunion de Concertation Plurisciplinaire (RCP) régionale hebdomadaire ou nationale bi-mensuelle. Ces RCP réunissent les médecins experts sous l’égide du réseau RYTHMIC (Réseau Tumeurs THYMiques et Cancer).

L’ICO centre référent RYTHMIC

L’ICO coordonne l’expertise proposée par le réseau RYTHMIC auprès des médecins en charge de patients porteurs de tumeurs thymiques.

L’expertise s’appuie sur le respect des recommandations scientifiques internationales et nationales colligées dans un référentiel mis à jour chaque année. Tous les cas présentés au réseau sont analysés en RCP par un collège d’experts (pneumologues, chirurgiens, oncologues, radiothérapeutes, internistes, anatomopathologistes). Les données cliniques et histologiques des patients présentant une tumeur thymique sont collectées dans un Registre National. L’analyse régulière des données permet d’améliorer la connaissance et la prise en charge de cette maladie rare complexe.

 

Vos praticiens ICO

Oncologues médicales

À Angers

 

 

À Saint-Herblain

  • Dr Ludovic DOUCET - référent réseau RYTHMIC pour l’interrégion Ouest
    Spécialités : tumeurs thymiques

Radiothérapeute

  • Dr François Thillays – référent réseau RYTHMIC pour l’interrégion ouest
    Spécialités : tumeurs thymiques, cancers bronchiques, tumeurs thymiques, tumeurs cérébrales bénignes et malines, radiochirurgie et radiothérapie en conditions stéréotaxiques
    Tél secrétariat : 02 40 67 99 29