Tumeurs rares du péritoine

Le péritoine est une membrane séreuse continue, constituée d’une couche simple de cellules épithéliales, qui tapisse l'abdomen, le pelvis et les viscères, délimitant l'espace virtuel de la cavité péritonéale.

La prise en charge des tumeurs rares du péritoine est complexe, très spécialisée et justifie la bonne connaissance de ces tumeurs qui ont des caractéristiques cliniques, diagnostiques et thérapeutiques particulières. Leur prise en charge doit se faire obligatoirement dans une approche multidisciplinaire.

Points clés

Pseudomyxome péritonéal (PMP) ou maladie gélatineuse du péritoine, se manifeste, dans 30 à 40 % des cas, par une distension progressive de l'abdomen (ou « abdomen gélatineux »). La découverte d'une masse ovarienne ou l'apparition récente d'une hernie inguinale, une appendicite ou une occlusion intestinale peuvent conduire au diagnostic. Douleur abdominale, perte de poids, symptômes urinaires, constipation, vomissements, ou dyspnée sont des signes cliniques moins fréquents. Le PMP est une maladie rare avec une incidence estimée à 1 à 2 cas/an/1 000 000 habitants. Le diagnostic est habituellement porté après 40 ans.

Le mésothéliome péritonéal est une pathologie rare qui se caractérise par l'envahissement diffus des surfaces péritonéales. Son incidence est estimée aujourd'hui de 0,5 à 3 cas par million d'habitants chez l'homme et de 0,2 à 2 cas par million chez la femme. Le mésothéliome péritonéal représente 1/5 à 1/4 de toutes les formes cliniques de mésothéliome. L'âge moyen de survenue est de 50 ans (17 à 76 ans) et cette pathologie touche avec la même fréquence les 2 sexes. Les circonstances et symptômes de découverte de cette pathologie sont principalement l'augmentation de volume de l'abdomen (secondaire à la présence d'une ascite ou de formations tumorales) et les douleurs abdominales aspécifiques. L'altération de l'état général est rare et ne se retrouve qu'en cas de formes histologiques agressives.

Les tumeurs desmoplastiques, les carcinomes séreux primitifs et les psammocarcinomes sont des tumeurs très rares du péritoine.

Diagnostic

Le diagnostic de ces tumeurs repose sur l’imagerie comme le scanner thoracoabdominopelvien +/- l’IRM, mais aussi sur l’analyse anatomopathologique de la biopsie qui est relue par un membre du réseau RENAPATH.

Traitements

  • La cytoréduction est la réduction du volume de la tumeur. Son objectif est de supprimer les différents implants de la maladie disséminés dans le péritoine. Pour parvenir à la disparition complète de la maladie visible, le chirurgien est amené à réaliser des péritonectomies. Il s’agit de l’ablation des membranes péritonéales touchées. Malheureusement, si plusieurs organes à l’intérieur de l’abdomen sont atteints en profondeur, la contrainte est souvent de les enlever. Ce sont des exérèses viscérales. Elles peuvent aller d’un court segment de l’intestin à l’ablation complète de l’estomac en fonction de l’importance de la maladie.
  • La Chimiothérapie Intra Péritonéale ou CHIP consiste à « baigner » toutes les surfaces des organes et les différentes parois présentes dans l’abdomen avec un produit de chimiothérapie diluée dans du soluté. Différentes molécules ayant fait leurs preuves en intra-veineux sont utilisées comme l’oxaliplatine, le cisplatine, l’irinotecan, la mitomycine C… L’hyperthermie, consiste à obtenir une température comprise entre 42° et 43° dans la cavité abdominale. Elle permet de détruire les cellules tumorales par action directe, d’augmenter la pénétration de la chimiothérapie dans les tissus et de potentialiser son effet.

    L’association d’une chirurgie de cytoréduction optimale à une CHIP s’impose peu à peu aujourd’hui comme le « gold standard » thérapeutique pour cette pathologie.
     

  • La PIPAC est une Chimiothérapie IntraPéritonéale Pressurisée par Aérosols. Elle consiste à vaporiser de la chimiothérapie directement dans la cavité péritonéale sous forme d’aérosol par l’intermédiaire d’un abord chirurgical réalisé sous cœlioscopie.

Source réseau RENAPE & association AMARAPE

L’ICO centre référent RENAPE

Ce réseau a mis en place un maillage d’équipes spécialisées sur l’ensemble du territoire Français, afin d’établir des parcours de soin spécifique, de qualité, de garantir une égalité d’accès aux soins et à l’expertise pour tous et permettre l’accès aux traitements innovants. Ces filières de soins s’articulent autour d’équipes chirurgicales et médicales regroupant toutes les disciplines prenant en charge ces tumeurs.

L’ICO, centre expert, offre l’accès aux traitements innovants, aux essais cliniques. Le dossier de chaque patient y est discuté lors de réunions dédiées au péritoine et regroupant tous les experts des différentes spécialités (chirurgiens, oncologues, radiologues, anatomo-pathologistes).

Source : http://www.renape-online.fr/ et https://www.amarape.com/

Les données cliniques et histologiques des patients présentant une tumeur rare du péritoine sont collectées dans un Registre National dont la gestion est assurée par l'Unité de Recherche Clinique (Centre Hospitalier Lyon Sud).

Les patients pris en charge à l’ICO sont référencés dans cette base nationale. La note d’information est téléchargeable depuis la page suivante :

http://www.renape-online.fr/fr/espace-patient/informations-patients-tumeurs-rares-peritoine.html

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